¿Qué es la fenilalanina?

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La fenilalana está presente en casi todos los alimentos pero se distribuye de distinta manera según el origen de la proteína. Su concentración específica fluctúa significativamente dependiendo del tipo específico de alimento del que se trate. Incluso dentro de una categoría, como por ejemplo las verduras, las concentraciones de fenilalanina varían.

De forma particular, las proteínas derivadas de fuentes animales presentan una riqueza notable en fenilalanina. Por eso están prohibidos en la dieta PKU.  Ejemplos claros de esto incluyen las carnes de diferentes tipos, pescados, huevos, y una amplia gama de productos lácteos, todos los cuales exhiben niveles elevados de este aminoácido crucial.

Sin embargo, estos componentes dietéticos, que juegan un papel central en numerosas dietas a lo largo del mundo, representan una preocupación específica para individuos diagnosticados con fenilcetonuria (PKU). Al no poder procesar adecuadamente la fenilalanina, se acumula y produce daños irreversibles.

De manera similar, los frutos secos y las legumbres también contienen cantidades considerables de fenilalanina, sumándose a la lista de alimentos prohibidos para las personas con fenilcetonuria.

Por lo tanto, son muchos más los alimentos con concentraciones de fenilalanina por encima de los permitido para las personas con PKU que aquellos que pueden ingerir sin problema.

[/vc_column_text][vc_message]La fenilalanina o Phe es un aminoácido esencial. Esto implica que nuestro organismo es incapaz de producirlo internamente. Así, la única vía para su adquisición es mediante el consumo de alimentos.

Fenilalanina y PKU

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¿La leche de almendras tiene proteínas? ¿La pueden tomar las personas con PKU?

Contrariamente, las fuentes de proteínas de origen vegetal tienden a contener fenilalanina en proporciones más moderadas. Son la base de la dieta PKU. El entendimiento profundo de las variaciones en las concentraciones de fenilalanina entre los alimentos de origen animal y vegetal adquiere una importancia capital en el manejo adecuado de la PKU.

A causa de esto, es clave adquirir conocimientos detallados sobre el contenido específico de fenilalanina en los alimentos más comunes. Así se desarrollan habilidades necesarias para ajustar la dieta de forma automatizada.

Pese a que las fuentes vegetales de proteínas pueden ofrecer una alternativa relativamente más segura por su contenido más bajo de fenilalanina, es fundamental no perder de vista la necesidad de una alimentación equilibrada y completa.

Asegurar el consumo adecuado de todos los aminoácidos esenciales, junto con otros nutrientes vitales, es esencial. Este objetivo solo se logra mediante la incorporación regular de una «fórmula especial» en la dieta diaria. Su función es satisfacer las necesidades nutricionales de quienes viven con PKU, complementando así cualquier posible déficit nutricional.

Más aún, los contenidos específicos de Phe pueden variar según el tipo de fruta. Aquí te proporciono algunos ejemplos estimados de su contenido en 100 gramos de diferentes frutas: Plátanos: Alrededor de 22-37 mg de fenilalanina. Manzanas: Aproximadamente 1-2 mg de fenilalanina. Naranjas: Cerca de 21 mg de fenilalanina. Fresas: Alrededor de 15-20 mg de fenilalanina. Uvas: Aproximadamente 11 mg de fenilalanina. Melones: Cerca de 19-22 mg de fenilalanina. Sandía: Aproximadamente 15 mg de fenilalanina. 

Estas cifras son aproximadas y pueden variar dependiendo de la variedad específica de la fruta, el suelo en el que se cultivaron, y otros factores ambientales y de cultivo.

 

¿Qué evidencia hay de que la Phe daña el cerebro de las personas con PKU?

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La evidencia científica que sugiere que la fenilalanina puede dañar el cerebro de las personas con fenilcetonuria (PKU) es considerable y robusta.

Hace mucho tiempo y son muy numerosos los artículos que han relacionado el daño cerebral en personas con PKU con la ingesta de proteínas. Más concretamente con el consumo del aminoácido fenilalanina. Su impacto es terrible en bebés. Especialmente en los primeros años de vida, cuando el cerebro es más moldeable, no respetar la dieta baja en Phe tiene consecuencias irreversibles y trágicas.

De adultos, cuando un paciente con fenilcetonuria se excede en el consumo de alimentos prohibidos o restringidos presenta síntomas graves de deterioro como: visión de túnel, nerviosismo, temblores, etc. Sin embargo, el daño cerebral que produce no es tan devastador como si esa misma conducta ocurriera en un menor de edad.

Todo esto refleja la importancia de un manejo cuidadoso de la dieta para quienes viven con esta condición. Uno de los proyectos más significativos en este campo fue TREPAPHEN. Un esfuerzo de investigación financiado por la Unión Europea específicamente diseñado para profundizar en las complejidades de la PKU y su impacto en el cerebro y las funciones cognitivas.

El proyecto TREPAPHEN

El proyecto TREPAPHEN se embarcó en un estudio detallado con pacientes que habían sido tratados desde una edad temprana. El objetivo era explorar la intrincada relación entre el control metabólico, específicamente las concentraciones de Phe, y su impacto en el rendimiento cognitivo y la salud neurológica global. Los investigadores se centraron en adultos con PKU. Buscaron determinar cómo los niveles fluctuantes de fenilalanina afectan no solo la función neurológica sino también las capacidades cognitivas a lo largo del tiempo.

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Representación del Aminoácido Tirosina

Los hallazgos de TREPAPHEN revelaron que incluso en adultos, la fenilalanina puede tener efectos perjudiciales significativos en varias funciones cerebrales.

Se observaron patrones específicos en los que los pacientes mostraban fortalezas y debilidades en áreas críticas como el lenguaje, el procesamiento de la información, la planificación estratégica y la capacidad de monitorización. Estos resultados subrayaron la importancia crítica de adherirse a una dieta estricta baja en fenilalanina, no solo durante la infancia sino a lo largo de toda la vida, para minimizar el impacto negativo en la cognición y la salud neurológica.

Más allá de proporcionar una comprensión más profunda de cómo la fenilalanina impacta en el cerebro de los pacientes con PKU, TREPAPHEN también destacó la necesidad de tener estrategias de manejo a largo plazo. Estas deben de incluir un seguimiento regular y ajustes dietéticos continuos. La implicación de que el manejo dietético efectivo puede mejorar significativamente la calidad de vida para los individuos con PKU resalta el valor de la investigación continua en este campo. Otros factores claves son la educación y el apoyo para pacientes y familias afectadas por PKU. Los resultados de este proyecto ofrecen una base crucial para futuras investigaciones y para el desarrollo de mejores prácticas en el tratamiento y manejo de la fenilcetonuria.

Relación entre Phe y tratamiento PKU

El tratamiento clásico para la PKU, establecido desde 1953, implica una dieta baja en fenilalanina. Así se evita la acumulación de este aminoácido en el organismo, pues daña el cerebro. Esta dieta se complementa con la suplementación de tirosina, un aminoácido esencial para la síntesis de proteínas y precursor de neurotransmisores, que suele encontrarse deficiente en pacientes con PKU debido a la interrupción de la vía metabólica causada por el defecto de la enzima fenilalanina hidroxilasa (PAH).

Los alimentos ricos en proteínas, como carnes, pescados, huevos, leche y derivados, son los que contienen más fenilalanina y están muy restringidos, mientras que los alimentos con menor contenido de este aminoácido, como verduras, hortalizas y frutas, pueden consumirse en mayor cantidad. Es crucial combinar la restricción proteica con la administración de una fórmula especial sin fenilalanina que contenga todos los demás aminoácidos necesarios, además de vitaminas, oligoelementos y antioxidantes, para prevenir deficiencias nutricionales​​.

La dieta baja en fenilalanina es esencial durante toda la vida del paciente con PKU. Interrumpir el tratamiento puede llevar a una disminución del coeficiente intelectual y problemas neurológicos en algunos casos. Por lo tanto, el control dietético es clave para un buen pronóstico de la enfermedad. La fenilalanina, siendo un aminoácido esencial, requiere de un aporte adecuado en la dieta, ajustado según la tolerancia de cada paciente, para garantizar el correcto funcionamiento del metabolismo y el crecimiento en niños.

Conoce un poco más sobre el autor de la web

Links de interés:

  1. Página web personal.blank
  2. Página con artículos científicos.
  3. Entrevista en El Faro de Melilla.
  4. Artículo PKU 1.
  5. Artículo PKU 2.

 

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