Hace unos días llego a mi consulta un angelito de 6 meses a quienes le habían diagnosticado un defecto parcial de Ornitina Transcarbamilasa, un defecto del ciclo de la urea. La madre llegó llena de miedos e inquietudes acerca de cómo debería alimentar a su hija; pues lo único que le dijeron fue: Tiene que retirarle todas las proteínas; de hecho, la remitieron a una nutricionista “experta en EIM”, parte de bonus track que se les da a los pacientes por la entrega de la formula especial; sin embargo, la nutricionista le retiró la lactancia materna con la que venía la nena y la reemplazó por la formula especial, en los cálculos de proteína para la prescripción de la misma por parte del médico tratante. Todo esto vía telefónica.
Cuando llegó a mí, aun no entiendo bien porqué, creo que fue porque su proveedor de servicios no le había entregado la fórmula y la nutricionista no podía verla hasta que no la tuviera y como el tema era urgente lograron ubicarme.
Esta paciente llegó a mí, pero me pregunto cuántos otros más estarán por ahí con una indicación tan retrograda como es la de quitar la lactancia materna en los defectos del ciclo de la urea. Peor quitarla toda en un defecto parcial. Eso me llevó a buscar más información al respecto.
Entiendo lo difícil que puede ser el tema, sobre todo en un país como el mío donde aún no tenemos tamizaje para EIM, centros de referencia ni experiencia consolidada y aun así tenemos un ego enorme que no nos permite trabajar en equipo ni aprender de otros.
Afortunadamente no estamos solos en esto y quienes tenemos un corazón humilde lo abrimos a otros que nos llevan mucha más experiencia y nos comparten sus enseñanzas.
Lactancia: ¿a demanda o extrayendo?
En Fenilcetonuria hay ya bastante experiencia consolidada sobre lactancia materna, de hecho, ya hay protocolos para lactancia a libre demanda en algunos países. Básicamente se determina la cantidad de fórmula especial de inicio, se le ofrece primero ésta y después se deja al pecho. Otros más conservadores aún prefieren extraer y cuantificar la leche materna. Pero es claro que en ningún caso se retira. Al menos no por causa de la PKU.
Beneficios de la lactancia
La leche materna ofrece múltiples beneficios nutricionales e inmunológicos. Contiene factores de crecimiento, hormonas, factores inmunológicos y ácidos grasos poliinsaturados además de ser bien conocido su factor protector contra infecciones. Además, la lactancia materna provee ese vínculo madre e hijo. En los niños con Errores Innatos del Metabolismo la lactancia materna ofrece ventajas adicionales. La leche materna contiene menos proteínas y menos aminoácidos que las fórmulas infantiles y reduce la producción de propionato endógena. Además, en nuestra región y en nuestro país la lactancia materna constituye a su vez una reducción en los costos para los padres y para el sistema de salud, un tema no menor.
Existen muchas dificultades aun, en cómo estructurar un plan de vigilancia al paciente con un EIM mientras recibe la lactancia materna, en especial si ésta es a libre demanda. Sin embargo, es crucial contar con un equipo que supervise cada dos semanas, en principio, los indicadores bioquímicos y clínicos, unos padres y cuidadores comprometidos y sobre todo un programa de educación y entrenamiento en lactancia y la alimentación en Errores Innatos del Metabolismo.
¿Me encantaría que me contaran como les fue en los dos primeros años con sus angelitos? ¿Cómo les fue con la lactancia materna?
