Conocí a Laura en 2015 la reunión de delegados de la ESPKU y rápidamente nos hicimos amigas. Cuando nos sentamos a comer, me ha sorprendido enormemente que su dieta, si bien vegana (Laura estaba convencida de que veganismo era la opción ética correcta), come una cantidad impresionante de proteína. Baked beans, todo tipo de garbanzos y legumbres eran su opción alimenticia. Le pregunté si usaba Kuvan, y me respondió que no, que estaba con el tratamiento de LNAA. Me pareció fascinante, porque si bien había leído sobre la (¿controvertida?) terapia, nunca había conocido a alguien que la estuviera usando… Hoy me ha parecido oportuno presentaros a mi amiga para compartir un testimonio de primera mano sobre este tratamiento.
¿Qué en qué consiste el tratamiento con LNAA?
En esta entrada que escribí para ASFEMA comento varios tratamientos alternativos. Como soy autora de este post, me permito copiar información que escribí sobre el traamiento con LNAA o largos aminoácidos neutros:
La idea de este tratamiento es combatir los efectos nocivos de la fenilalanina no mediante su evitación, sino mediante la ingesta de otros aminoácidos, los llamados Long Neutral Amino Acids, que competirán con fenilalanina a la hora de taspasar la barrera cerebral. Se cree que a pesar de altas concentraciones de fenilalanina en la sangre se pueden evitars us efectos nocivos, si no llega al cerebro (y la idea me parece buena). El tratamiento se está aplicando, sobre todo en países escandinavos (Dinamarca).
La mayor desventaja de este tratamiento es que no se puede medir objetivamente sus resultados: pues no existe ninguna prueba que permita determinar el impacto de fenilalanina en el cerebro. Las concentraciones de fenilalanina en la sangre son altas y no se sabe qué cantidades llegan al cerebro. Por lo tanto, el tratamiento permanece dudoso o al menos incomprobable. En Dinamarca se aplica sobre sujetos adultos que renuncian a seguir la dieta; dicen sentirse bien y llevan la dieta normal, pero no se sabe cómo les afecta.
Laura se presenta:
Me llamo Laura, tengo 26 años y vivo en Aarhus, Dinamarca. Acabo de empezar mi último año de grado en Historia y Estudios de Europa de Este. Después de eso me apuntaré a un máster de dos años en Seguridad Internacional y Derecho; ¡ya lo estoy esperando! En mi tiempo libre me encanta pasar el tiempo con mi familia, mi chico y amigos. Procuro viajar lo más que pueda. También disfruto mucho de mi trabajo en la Junta Directiva de la asociación PKU danesa y mi trabajo como delegada danesa para la ESPKU.
Como véis es una mujer joven, con gran capacidad intelectual, preciosa con gran compromiso para con la comunidad metabólica de su país. Tambien conozco su gran pasion por los animales (es «mami» de un loco buldog inglés) y la ecología.
Entrevista con Laura:
¿Cuando empezaste la terapia con LNAA? ¿Cómo ha sido tu dieta antes? ¿Qué te han dicho antes de comenzar la terapia?
He comenzado la terapia a los 17 años. La razón por la que lo hice fue porque no fui capaz de controlar bien mi PKU. Comía muchas cosas que no debería así que la mejor solución para proteger mi cerebro fue usar los LNAA. Ya antes de la adolescencia he tenido problemas a la hora de controlar mi PKU, así qe la LNAA pareció definitivamente la mejor situación. No recuerdo que se me ha dicho nada en especial, solo que tenía todo libre, pero que no me vuelva loca, y esto último realmente no fue problema, porque no me gusta demasiado la carne, así que mis saltos de niveles se debían sobre todo a pan y pasta, normales en dieta con LNAA.
Qué pasó cuando empezaste la terapia? ¿Cómo fue tu dieta, era totalmente libre? ¿Cómo tomabas exactamente los LNAA? Me acuerdo que me dijiste que tenías que tomarlo a una cierta hora del día, o algo así. Me interesa también qué seguimiento te hacían, que conrolaban: ¿los niveles?, ¿tenías seguimiento psicológico? Y sobre todo ¿Cómo te sentías durante la terapia? Notaste algún cambio? ¿Cómo eran tus niveles, te importaba realmente?
Recuerdo que cuando empecé me volví a sentir mejor, porque los LNAA estaban ayudando a mi cuerpo de una manera mucho mejor que mi dieta o la fórmula, porque no las seguí estrictamente. Ahora que tuve los LNAA mi cerebro estaba protegido de la fenilalanina. Y esto fue un gran cambio. Tenía una dieta libre, pero vegetariana (mi propia elección); así que la fneilalanina que ingiero procede básicamete de verdura (incluidas legumbres – nota mía), pan y pasta, integrales en su mayoría.

Tomo 36 pastillas de Prekunil (marca comercial de LNAA – nota mía) todos los días, repartidas en tres tomas: por la mañana, a la hora de comer y por la noche, siempre con la comida. Mis niveles tienen que estar entre 1000 y 1300 (o 17 y 22, según la medición que uséis – nota mía) mientras tome Prekunil. Son los niveles que solía tener antes de empezar el tratamiento. Como me cuesta mandar muestras de sangre, no lo hago a menudo, pero cuando lo hago, los niveles normalmente están en el rango.
Llevo ya más de 10 años con LNAA, así que realmente no recuerdo ya otra cosa. En un momento he intentado volver a la fórmula y la dieta, por un tiempo corto, solo por problarlo. En verdad, no he notado ningún gran cambio. De hecho, me ha parecido sentirme peor, porqe sentía qe mi cuerpo no conseguía suficiente fibra de una dieta PKU al 100%.
Para mí la mayor ventaja de esta dieta es que puedes comer más libre. Es más fácil salir y sucumbir a los impulsos cuando estás con LNAA. Siento que esta dieta permite encontrar tu propio camino y experimentar qué niveles son mejores para tu vida y cuerpo: los bajos con la dieta PKU, o los altos con la ayuda de LNAA.
Pero es cierto que no toda persona PKU puede hacerlo. Para algunos es un riesgo demasiado alto controlar esta dieta por su cuenta, y mucha gente PKU se siente muchísimo mejor cuando siguen una dieta al 100% PKU.
Sigues la dieta LNAA? Si es así, ¿podrías decirme si quieres seguir con ella de por vida? ¿Les recomendarías esta terapia a otros PKUs?
Sí, sigo con los LNAA, es la mejor dieta para mí. Durante los últimos diez años he podido, gracias a los LNAA, encontrar una dieta hecha para mí, que me hace saber qué puedo comer y sentirme a tope. Definitivamente, el plan es seguir con LNAA de por vida, no puedo verme de vuelta a la fórmula o a la dieta baja en proteína. Es difícil decir que la recomendaría, porque depende muchísimo de la persona. Algunas personas se sienten bien con esta dieta ampliada, y otros notan un cambio muy negativo. Si quieres probar los LNAA, te diría que pasaras por un periodo de prueba, para ver cómo funciona y si eres capaz de vivir con niveles altos.
Epílogo.
Cuando Laura me respondió a las preguntas, durante un tiempo conversábamos sobre el alcance y los límites de esta terapia. Es cierto que a Laura le ha cambiado la vida (no estoy segura, pero creo que no responde a Kuvan). hemos intentado resumir los riesgos y las ventajas de esta terapia:
- LNAA te permite llevar una dieta mucho más libre y si fnciona en ti, no afecta el cerebro. NO SIGNIFICA llevar una dieta totalmente sin restricciones.
- Parece, según lo que dice Laura, que no funciona en todos, pues a pesar de que los aminoácidos compiten con la fenilalanina, a ciertas personas les siguen afectando los altos niveles.
- La única manera de saber si funciona en ti es hacer un monitoring de tu estado psíquico (seguimiento psicológico) y, en algunos casos, también el screening cerebral, puesto que los niveles siguen altos.
- Si la mujer quiere quedarse embarazada, tendrá que volver a la dieta baja en fenilalanina.
Con todo esto, espero haberos acercado un caso práctico de tratamientos alternativos. Si queréis hacerle más preguntas, estaré encantada de hacérselas. La veré el próximo noviembre en la conferencia ESPKU.
Interesante artículo.